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先天性心脏病概述

在探讨引发先天性心脏病的原因之前,我们先详细说下先天性心脏病的发病原理是什么。在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏病,称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在2岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。 据统计,每1000个新生儿中约有6个患先天性心脏病。按人口出生率及先天性心脏病发病率,估计我国每年有15万病儿出生。先天性心脏病是危害儿童及成人健康与生命的残酷“杀手”。 我国先心病患病率有随年龄而下降的趋势,出生成活婴儿为6.87‰(上海)、学龄前儿童3.1‰(成都)、学龄儿童2.39‰~2.8‰(合肥、福州)、小学和中学生3.1‰(哈尔滨)、成人1.08‰(广东)。然而在高原地区青海的中小学生中,患病率高达8.8‰~13.7‰。美国出生成活婴儿患病率约8‰,死婴患病率达80‰,成人患病率为2.4‰~2.8‰(弗来明翰、芝加哥)。 小儿先天性心脏病、儿童先天性心脏病是指小儿在胚胎发育时期,即怀孕初期2-3个月内由于遗传、病毒感染、药物、射线等因素,造成心脏、大血管局部解剖结构形成异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合而造成的先天性疾患。 按病情轻重不同,先心病会不同程度影响孩子的生长发育,降低抵抗力,病情严重的孩子生命受到威胁。而且,一部分先心病患儿的病情是随年龄发展的,如不及时治疗,到了晚期便会失去治疗机会。对于先心病最为稳妥的建议是,早发现、早诊断、早治疗。

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病状表现:先天性心脏病的症状较为明显能看出,紫绀与非紫绀类型先心病都容易从患者日常行为中判断。有易患感冒、口唇青紫、蹲踞现象等。 1、心衰:新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。 2、紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。 3、蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。 4、杵状指(趾)和红细胞增多症:紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚,但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。 5、肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。 6、发育障碍:先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。 7.其它:胸痛、晕厥、猝死。
治疗方式: 仅有极少部分轻症先天性心脏病患者会有自愈的机会,但是大部分重症患者等不到自愈,重症者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折,所以确诊患有先心病应及早治疗。 1、主要以外科开胸手术为主 2、胸腔镜微创手术 胸腔镜做心脏手术,术中只要在胸壁打三个小孔,每个孔1.5厘米。胸腔镜微创手术是治疗先心病的有效方法,手术具有微创美观、出血少、损伤小、恢复快等优点。 3、镶嵌手术 镶嵌手术是指外科手术治疗的同时或先后结合介入方法进行治疗的手术方式,这种外科和介入结合的方法往往可使治疗过程简单化,缩短手术时间,使病人更容易耐受而提高存活率,它具有适应性广、创伤小等优点。 4、小切口手术 微创小切口系指手术入路切口长度4~5厘米,切口位于腋下相对较隐蔽部位,可较安全地完成一些简单先天性心脏畸形的矫治手术,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等手术修复。 5、介入封堵术 介入封堵术是在X线或超声心动图的指引下,通过穿刺血管(一般采用大腿根部血管)将导管及特制器材(球囊导管或金属封堵器),送至病变部位进行治疗的一种微创方法。介入治疗适用范围较窄,价格较高,但无创伤,术后恢复快,无手术疤痕。目前,主要开展有房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、动脉导管未闭封堵术、经皮肺动脉瓣球囊扩张术等。 6、杂交手术 心脏杂交技术,又称复合技术,是把原本对心脏病"分而治之"的心外科搭桥术、先心病矫治术和主动脉替换术等与心内科介入治疗和影像学诊断等集纳起来,同时实施,达到更佳的效果,这种杂交手术多运用在治疗法洛氏四联症等复杂先心病患者身上。

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症状表现

先天性心脏病的症状较为明显能看出,紫绀与非紫绀类型先心病都容易从患者日常行为中判断。有易患感冒、口唇青紫、蹲踞现象等。 1、心衰:新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。 2、紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。 3、蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。 4、杵状指(趾)和红细胞增多症:紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚,但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。 5、肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。 6、发育障碍:先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。 7.其它:胸痛、晕厥、猝死。

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