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株洲首例成功救助罕见“蚕豆病合并室间隔缺损”患儿


作者: 行政品牌部           2015-01
      

  一生下来便有先天性的心脏缺损,已经是很可怜了;而同时还有遗传性酶(葡萄糖一6一磷酸脱氢酶)缺乏,(又叫蚕豆病),更是何其不幸!近日株洲恺德心血管病医院心胸外科救治的患儿,便是这个不幸儿。

  

  患儿1岁10月,体重8.5Kg,体检发现心脏杂音,B超检查确诊为先天性心脏病、室间隔缺损、同时发现患有蚕豆病。正常人血液红细胞中含有一种“葡萄糖—6—磷酸脱氢酶”(G—6—PD),它能催化体内一个代谢过程,产生能稳定红细胞膜的物质,如果人体内缺乏这种酶,那就会使红细胞膜脆性增加,容易破裂溶血。溶血的诱因有食品、用品、药物、感染等。低龄、低体重患儿行心脏手术,本身风险很高,该患儿体重明显低于正常同龄儿童,而同时需要避免上述能引起溶血的任何诱因,难度可想而知。


  室间隔缺损合并蚕豆病,行体外循环手术国内报道也不多。株洲地区之前无此类相关报告。首先,是麻醉关,然后是体外循环关,术前术中术后所有的用药均要慎之又慎。为做到万无一失,医院院长亲自组织全院会诊,制定了详细的诊疗计划,由心胸外科龙建平主任带领心外团队,对患儿成功地实施了手术,目前患儿已康复出院。这标志着该院在小儿先心病救治领域又迈出了一大步。 

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